点击上方蓝色字体, 文献有报道系统性硬化症与恶性肿瘤的共同发病率为3%~-7%。恶性肿瘤多发生在系统性硬化症之后,也可出现在硬皮病之前或与其同时发生。除肺癌罕有早于系统性硬化症发现外,其它器官的肿瘤似乎上述三种情况均有。有研究例系统性硬化症患者中,有66例系统性硬化症伴发72种恶性肿瘤,其中55例(85.3%)在系统性硬化症后出现,只有17例(25.8%)先于系统性硬化症发生。
系统性硬化症伴发恶性肿瘤以肺癌、乳腺癌、淋巴瘤及白血病最多见,且肺癌的发病率是升高的。肺癌大多是发生在系统性硬化症的10年后,而大多数的淋巴瘤、白血病、乳腺癌是发生在系统性硬化症后3年内。而其最常见的组织学类型为腺癌。
预防肿瘤发生需注意以下几点:(1)女性系统性硬化症的患者前5年内应每年进行一次乳房和早期胸部肿瘤的X线检查,以后这种标准的检查仍应持续下去。
(2)系统性硬化症肺间质纤维化者,在第五年后应每年进行胸部X线摄片,如胸片已证实是纤维化者更应如此。
(3)对有反流性食管炎、食道远端梗阻的患者应进行食管镜检查并活检取材诊断。
(4)对曾接受免疫抑制剂治疗的所有系统性硬化症患者,应进行血液系统和内科的长期严密随访。免疫抑制剂应保留至疾病的严重阶段使用。
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