来看看Cronkhite-Canada综合征
病例解读：张维亮，医院特需医疗科
张维亮，主治医师，硕士研究生
病例介绍
患者，女，70岁。
主诉：恶心、纳差3月，伴皮肤变黑、毛发稀疏、指甲脱落1月余。
现病史：患者年6月开始出现恶心，间断呕吐胃内容物，纳差，每日仅进食少量流食，咀嚼食物时即可出现恶心甚则呕吐，伴嗳气，口中有异味感及味觉异常（如生木头味），间断有大便稀，无明显胃痛、烧心反酸、腹痛、腹胀等，同时出现皮肤逐渐变黑，以面部、双手、双足、腰腹部及皮肤皱褶处尤为明显，严重脱发导致毛发稀疏，眉毛全部脱落后又重新长出但仍较稀疏，指（趾）甲从根部像断裂式的逐渐脱落，发病以来体重减轻约10kg，自感疲乏无力，语音低弱等。年7月4日查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、甲功5项均未见异常，糖化血红蛋白6.6%，空腹血糖7.35mmol/L；患者近3月来感冒3次，咳嗽1次，输注抗生素5天后咳嗽好转、食欲亦有3-5天的好转。舌质暗，苔薄，脉沉细。
既往史：高血糖病史14年，未规范诊治，自行口服二甲双胍、格列齐特等药物，饮食未控制，从未监测血糖，年因右肾错构瘤手术开始皮下注射重组人胰岛素注射液（甘舒霖R）早中晚各6个单位、重组甘精胰岛素注射液（长秀霖）8个单位，仍很少监测血糖，间断出现心慌、头抖等低血糖症状，年6月停用胰岛素，自行服用广告药（含格列本脲）40天后停用；近10年患者每于节气变换时易出现心慌、乏力、胸憋闷等症，含服丹参滴丸半小时到1小时可缓解；年行绝育手术，自述手术时子宫取出串珠样肿物；年行阑尾切除术；年分别性双眼白内障手术、右肾错构瘤手术。否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤史，有输血史，否认食物、药物过敏史。
家族史：家族中无传染性疾病、代谢性疾病、遗传性、肿瘤及类似病史。
个人史：生于原籍，现居住于当地，未到过疫区，无有害及放射物接触史，无烟、酒、药物等嗜好，无冶游史。
查体：身高cm；体重55kg；BMI22.03kg/m2；T36.2℃；P58次/分；R18次/分；BP95/53mmHg。
神清语利，查体合作。形体消瘦。皮肤变黑，以面部、双手、双足、腰腹部及皮肤皱褶处尤为明显，毛发稀疏，眉毛稀疏，指（趾）甲从根部像似断裂式的脱落（见图1、图2）。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率58次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹未及压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及。肢体活动自如，双下肢轻度水肿，左下肢下段静脉曲张，左下肢比右下肢粗，双足背动脉搏动可。
临床表现
▲图1：双足、双手、束腰部位色素沉着，指甲、趾甲
从根部像似断裂式的逐渐脱落，毛发稀疏
▲图2：双足、双手色素沉着
生化指标
内分泌激素
胃镜图片
胃镜结果：1.霉菌性食管炎；2.胃息肉性质待定。
建议：结合临床排除Cronkhite-Canada综合症。
胃镜检查病理结果
腺体囊泡样扩张
辅助检查
心电图示：窦性心动过缓伴心律不齐，QT间期延长。
胸部CT：1.纵膈结节影，请结合临床；2.肝脏及左肾上极低密度影，考虑肝囊肿、右肾囊肿，请结合腹部相关检查。
甲状腺彩超：1.甲状腺左叶结节--TI-RADS4b，建议FNA；2.甲状腺右叶多发结节--TI-RADS3类；3.甲状腺左叶深方及左颈部IV区结节--考虑肿大淋巴结。
泌尿系彩超：1.右肾区无回声--重度肾积水？囊肿？2.左肾中部高回声--错构瘤可能。
腹部彩超：1.脂肪肝，肝多发囊肿；肝血管瘤可能2.胆囊多发息肉样病变；3.右肾区无回声—考虑重度肾积水，囊肿不能完全除外；4.左肾中部高回声—错构瘤可能。
心脏及动脉彩超：1.各房室大小基本正常；2.左室舒张功能减低，左室收缩功能正常；3.主动脉瓣少量反流，二尖瓣少量反流，三尖瓣少量反流。4.双侧颈动脉粥样硬化伴多发斑块形成。
诊断：
1.Cronkhite-Canada综合
2.2型糖尿病
3.右肾错构瘤术后
4.阑尾术后
5.白内障术后
6.双侧颈动脉粥样硬化伴多发斑块形成
7.主动脉瓣、二、三尖瓣少量反流
8.甲状腺结节
9.霉菌性食管炎
治疗：
1.激素醋酸泼尼松片50mgqd以抗炎
2.予口服泮托拉唑钠肠溶片以抑酸护胃；
3.予凝结芽孢杆菌活菌片以调节肠道菌群，
4.予皮下注射甘舒霖N注射液以降糖；
5.口服碳酸钙D3片、阿法骨化醇以补钙。
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戚宇琪赞赏
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